Билиарный цирроз печени симптомы и лечение

Клиническая офтальмология. Медицинское обозрение. Первичный билиарный цирроз ПБЦ — это медленно прогрессирующее аутоиммунное заболевание печени, встречающиеся преимущественно у женщин.

Дорогие читатели! Наши статьи рассказывают о типовых способах решения проблем со здоровьем, но каждый случай носит уникальный характер.

Если вы хотите узнать, как решить именно Вашу проблему - начните с программы похудания. Это быстро, недорого и очень эффективно!


Узнать детали

Билиарный цирроз

Заболевание встречается с частотой на 1. Ежегодно регистрируется новых случаев заболевания на 1. ПБЦ болеют люди всех рас. Заболевание обычно начинается в возрасте лет. Генетические факторы, очевидно, играют определенную роль в возникновении ПБЦ, хотя заболевание не наследуется по доминантному или рецессивному типу.

Описаны семейные случаи заболеваемости ПБЦ. Вероятность заболевания в семьях, где имеется больной ПБЦ, в раз больше, чем в общей популяции. Данные об отсутствии развития ПБЦ у одного из близнецов, если второй болен, позволяют предположить необходимость запускающего фактора у генетически восприимчивого индивидуума.

Иммунологические нарушения. Большое число иммунных нарушений у больных ПБЦ указывает на то, что заболевание вызвано некоторыми нарушениями иммунной регуляции. Однако прямого подтверждения этой гипотезы нет. Они не оказывают влияния на течение заболевания и не являются специфичными для ПБЦ, так как встречаются у некоторых больных с аутоиммунным и лекарственным гепатитом.

АМА - это семейство антител, которое взаимодействует с различными антигенами митохондрий. Специфичными для ПБЦ считаются анти-М2. Они направлены непосредственно против дигидролипоилацетилтрансферазы Е2 пируватдегидрогеназного комплекса внутренней мембраны митохондрий рис. Однако недавно проведенные исследования с использованием в качестве антигенов высоко очищенных клонированных человеческих белков митохондрий не подтвердили существование этих антител. Они могут быть артефактами ранее используемых технологий.

Связь между АМА и иммунным повреждением желчных протоков остается неясной. Е2 антигены пируватдегидрогеназного комплекса стимулируют продукцию интерлейкина 2 мононуклеарами периферической крови и Т-клетками, клонированными из биопсийного материала печени больных ПБЦ.

Молекула с некоторыми антигенными признаками Е2 компонента пируватдегидрогеназного комплекса аберрантно экспрессируется на поверхности эпителия желчных протоков больных ПБЦ, но не обнаруживается в контрольной группе или у пациентов с первичным склерозирующим холангитом ПСХ. Митохондриальные антигены не являются специфичными для определенного типа ткани. Высокие титры АМА могут быть воспроизведены у экспериментальных животных путем иммунизации чистой человеческой пируватдегидрогеназой.

Однако у этих животных не развивается заболевание печени. У больных ПБЦ обнаруживают и другие циркулирующие антитела: антинуклеарные, антитиреоидные, лимфоцитотоксичные, к ацетилхолиновым рецепторам, к тромбоцитам, к антирибонуклеопротеиновому антигену Ro, антигистоновые, антицентромерные.

Определяются высокие уровни сывороточного иммуноглобулина М IgM , отличающегося высокой иммунной реактивностью и криопреципитацией. Тесты на иммунные комплексы могут быть ложноположительными из-за высоких уровней иммуноглобулинов сыворотки.

ПБЦ может сочетаться с другими аутоиммунными заболеваниями: с тиреоидитом, гипотиреозом, ревматоидным артритом, CREST синдромом C - кальциноз, R - синдром Рейно, E - нарушение моторики пищевода, S - склеродактилия, T - телеангиоэктазии , синдромом Шегрена, склеродермией. У больных имеются изменения клеточного иммунитета: нарушение Т-клеточной регуляции, уменьшение циркулирующих Т-лимфоцитов, секвестрация Т-лимфоцитов внутри печеночных портальных триад, отрицательные кожные пробы гиперчувствительности замедленного типа.

По-видимому, существуют два взаимосвязанных процесса, вызывающих повреждение печени и проявляющихся клиническими признаками ПБЦ схема Первый процесс - это хроническая деструкция мелких желчных протоков, очевидно, вызываемая активированными лимфоцитами.

Вероятно, начальное повреждение обусловлено цитотоксическими Т-лимфоцитами. Повреждения желчных протоков сходны с нарушениями, вызываемыми цитотоксическими Т-лимфоцитами, такими как болезнь трансплантат против хозяина и реакция отторжения аллогенного трансплантата. Второй процесс - химическое повреждение гепатоцитов в тех областях печени, где дренирование желчи нарушено вследствие повреждения мелких желчных протоков и проявляется уменьшением их числа. Происходит задержка желчных кислот, билирубина, меди и других веществ, которые в норме секретируются или экскретируются в желчь.

Увеличенная концентрация некоторых из них, таких как желчные кислоты, может вызвать дальнейшее повреждение клеток печени. Симптомы ПБЦ обусловлены длительно существующим холестазом. Разрушение желчных протоков, в конечном счете, ведет к портальному воспалению, фиброзу, и в итоге к циррозу и печеночной недостаточности. Макроскопически печень по мере нарастания холестаза приобретает зеленоватую окраску, на стадии цирроза становится мелкобугристой, окрашенной в темно-зеленый цвет.

ПБЦ — длительно текущее заболевание, которое характеризуется деструкцией внутрипеченочных желчных протоков с уменьшением их числа, пролиферацией холангиол как попытка компенсации утраты желчных протоков , воспалительной клеточной инфильтрацией портальных трактов и долек печени, образованием гранулем, а в дальнейшем развитием холестаза, деструкции печеночной ткани, нарастанием фиброзных изменений с формированием мелкоузлового цирроза в финале.

В I стадию происходит разрушение междольковых желчных протоков в зоне гранелематозного воспаления. Разрушающиеся желчные протоки в виде муфт окружены клетками воспалительного инфильтрата, преимущественно лимфоцитами, портальные тракты густо инфильтрированы лимфоцитами, плазмоцитами, макрофагами, в небольшом количестве эозинофилами рис.

Деструктивный холангит. Рядом с протоком - гранулема, лимфоидный инфильтрат. Уменьшение числа желчных протоков в портальных трактах — важный диагностический признак ПБЦ. Происходит также пролиферация холангиол. Возникают признаки холестаза. Развитие портальной гипертензии в этот сравнительно ранний период I — II стадии ПБЦ объясняют фиброзом и клеточной инфильтрацией портальных трактов рис.

Фиброзные изменения и воспалительная клеточная инфильтрация, желчные протоки не выявляются дуктопения. В III стадии усиливается химическое повреждение, некроз гепатоцитов вследствие нарушения внутрипеченочного оттока желчи и воспалительная клеточная инфильтрация долек, появляются порто-портальные и порто-центральные септы, которые окружают формирующиеся ложные дольки. IV стадия, которая может наступить спустя много лет от начала заболевания, выявляется сформированный мелкоузловой цирроз печени.

Болезни печени и желчевыводящих путей, под ред. Листать назад. Листать вперед. Генетически восприимчивый организм невозможность подавить T-клеточную атаку эпителия желчных протоков. Возраст старше 21 года определенный гормональный профиль? Пусковой фактор: Повреждение эпителиальных клеток желчных протоков? Реакция на лекарство? Вирусная или бактериальная инфекция? Субклиническая обструкция желчных протоков?

Прогрессирующее повреждение эпителия желчных протоков. Печеночная недостаточность и осложнения портальной гипертензии.

Медикаментозное лечение первичного билиарного холангита

Представляет собой тяжелое хроническое заболевание, характеризующееся прогрессирующим течением и проявляющееся постепенным замещением печеночной ткани фиброзными рубцами. Предположительно билиарный цирроз печени развивается на фоне автоиммунных нарушений. В возникновении заболевания определенная роль принадлежит наследственной предрасположенности, на что указывают случаи билиарного цирроза печени у членов одной семьи. Об аутоиммунной этиологии заболевания свидетельствует его связь с другими патологиями этой группы, так как очень часто пациенты с этим недугом, также страдают ревматоидным артритом, тубулярным почечным ацидозом, синдромом Шегрена, аутоиммунным тиреоидитом.

Билиарный цирроз печени: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Первичный билиарный холангит ПБХ; ранее известный как первичный билиарный цирроз — это аутоиммунное заболевание печени, характеризующееся прогрессирующим разрушением внутрипеченочных желчных протоков, что приводит к холестазу, циррозу и печеночной недостаточности. Пациенты обычно асимптоматичны при осмотре, но могут жаловаться на утомляемость или иметь симптомы холестаза например, зуд, стеаторею или цирроза например, портальную гипертензию , асцит. Лабораторные исследования показывают холестаз, повышение IgM, и, что характерно, в сыворотке определяются антимитохондриальные антитела. Биопсия печени может потребоваться для постановки диагноза и определения стадии болезни. Лечение включает урсодезоксихолевую кислоту, обетихолевую кислоту, холестирамин при зуде , дополнительные жирорастворимые витамины и, при выраженном заболевании, трансплантацию печени.

Первичный билиарный холангит/цирроз печени: руководящие принципы лечения

Семейная история первичного билиарного холангита характерна для прочих аутоиммунных процессов. Нет никаких доказательств того, что концентрация антимитохондриальных антител, превышающая диагностический порог, имеет какое-либо прогностическое значение. Иммунофлуоресцентный метод, также используемый для диагностики первичного билиарного холангита, позволяет выявить тонкие вариации специфичности аутоантител. Для большинства пациентов достаточно скрининга ультразвуковой визуализации. Однако рецидивирующие инфекции мочевыводящих путей являются потенциальной причиной снижения качества жизни. Обструкция желчных протоков как причина зуда, должна быть исключена с учетом повышенного риска развития желчнокаменной болезни. Рифампицин является полезным агентом второй линии. Please click here if you are not redirected within a few seconds. Консенсус относительно оптимальной стратегии отсутствует, поэтому клиницисты должны учитывать вероятность клинической пользы сильная рекомендация, умеренный уровень доказательности. Оценить эффективность инструментов стратификации риска помогут перспективные исследования.

Jump to navigation. Первичный билиарный холангит который раньше назывался первичным билиарным циррозом является хроническим заболеванием печени, вызванным разрушением небольших внутрипеченочных желчных протоков каналов, которые переносят желчь, вырабатываемую печенью , что приводит к застою желчи холестазу , повреждению печени и замещению клеток печени фиброзной соединительной тканью циррозу печени.

ПОСМОТРИТЕ ВИДЕО ПО ТЕМЕ: О самом главном: Первичный билиарный цирроз печени, гиперпаратиреоз, шунтирование

Первичный билиарный холангит (ПБХ)

Чтобы наши пациенты не остались без медицинской помощи, мы организовали онлайн-консультации с нашими специалистами. Билиарный цирроз - это хроническое аутоиммунной природы заболевание, которое возникает в результате нарушения оттока желчи по внутрипеченочным и желчевыводящим путям холестаз и характеризующее замещением паренхиматозной ткани печени на соединительную фиброз. Прогноз самого заболевания зависит от диагностики и в недиагностируемых случаях приводит к ухудшению развития: прогрессирующему разрушению паренхимы с образованиями очагов фиброза, в результате которого возникает цирроз печени и печеночная недостаточность. По статистическим данным в экономических развитых странах диагностируется билиарный цирроз у людей в возрасте от 30 до 55 лет, чаще у мужчин.

.

.

ВИДЕО ПО ТЕМЕ: Билиарный цирроз. Как лечить билиарный цирроз.

Комментариев: 2

  1. a2014:

    очень вкусное масло с о.Крит, привезли мне дети- просто удивительное и вкус особенный. У кого получится-попробуйте, очень рекомендую.

  2. Saidjon:

    marianna.marz, Ваш совет самый действенный!!! Работает на все 100!!! Проверено ))))