Деменция с тельцами леви симптомы

Деменция с тельцами Леви характеризуется хроническим нарушением когнитивных функций с появлением внутриклеточных включений, называемых тельцами Леви, в цитоплазме нейронов коры полушарий большого мозга. Деменция при болезни Паркинсона является когнитивным расстройством, характеризующимся образованием телец Леви в черной субстанции; она развивается поздно при болезни Паркинсона. Деменция — это хроническое, как правило, необратимое снижение когнитивных функций, затрагивающее все аспекты познавательной деятельности.

Дорогие читатели! Наши статьи рассказывают о типовых способах решения проблем со здоровьем, но каждый случай носит уникальный характер.

Если вы хотите узнать, как решить именно Вашу проблему - начните с программы похудания. Это быстро, недорого и очень эффективно!


Узнать детали

При деменции с тельцами Леви пациенты чаще страдают от заболеваний ЖКТ, чем считалось ранее

Клиническая офтальмология. Медицинское обозрение. Одной из причин столь широкого разброса приводимых в литературе цифр являются различия в клинической характеристике больных, которые включались в исследования, проводимые разными авторами. Причиной могут быть и отличия в методике оценки экстрапирамидных симптомов различными авторами [24]. Но что отмечается всеми единодушно — при более тяжелой БА экстрапирамидные расстройства встречаются достоверно чаще.

Наличие экстрапирамидных нарушений у пациентов с БА является неблагоприятным прогностическим фактором.

Результаты эпидемиологических исследований свидетельствуют о характерном для этой категории больных более быстром прогрессировании когнитивного дефекта, более значительной инвалидизации и меньшей продолжительности жизни, чем у пациентов с БА без экстрапирамидных расстройств [27]. Таким образом, результаты эпидемиологических исследований нуждаются в переоценке [27].

Среди экстрапирамидных расстройств при БА встречаются ригидность, брадикинезия, гипомимия, тремор покоя, а также нарушения ходьбы шаркающая походка, ахейрокинезия, трудности поворотов [3,27]. Результаты длительного до 4 лет наблюдения за пациентами с БА с экстрапирамидными нарушениями свидетельствуют о прогрессирующем нарастании брадикинезии, ригидности и нарушений ходьбы — при минимальном изменении выраженности тремора покоя [41].

При этом тремор покоя при БА встречается редко, в подобных случаях необходимо проведение дифференциального диагноза с наиболее частыми причинами этого симптома — идиопатическим или ятрогенным паркинсонизмом.

В отличие от болезни Паркинсона во всяком случае, ее ранних этапов при БА ригидность носит двусторонний характер. Кроме того, при БА отмечается не мышечная пластичность, столь характерная для идиопатического паркинсонизма, а паратонии — различной степени сопротивление мышц больного при пассивных движениях. Значительная по своей выраженности акинезия или тремор покоя у пациентов с деменцией чаще всего свидетельствует не о БА, а о деменции с тельцами Леви ДТЛ. Как правило, экстрапирамидные нарушения БА возникают существенно позже когнитивных расстройств.

В противном случае, то есть при наличии выраженных экстрапирамидных нарушений еще до развития клиники деменции, более вероятен диагноз болезни Паркинсона. Однако следует заметить, что возникновение минимальных экстрапирамидных расстройств у лиц пожилого возраста может предшествовать последующему развитию БА.

У пациентов с БА и экстрапирамидными расстройствами по данным нейропсихологического исследования чаще выявляются нарушения конструктивного праксиса и признаки дисфункции лобных отделов головного мозга, а также имеется более низкая оценка по скрининговым шкалам например, Mini—Mental State Examination, сокр.

MMSE , что свидетельствует о более грубом когнитивном дефекте [23]. Патоморфологические изменения у пациентов с БА и экстрапирамидными нарушениями гетерогенны [23,27]. Проведенные в последнее время работы свидетельствуют об определенном сходстве изменений в головном мозге при БА и болезни Паркинсона [17]. При этом подчеркивается, что характерное для БА накопление b -амилоида приводит к повышенному образованию белка a—синуклеина, столь характерного для болезни Паркинсона [17].

Однако до настоящего времени какой—либо связи экстрапирамидных расстройств при БА с наличием аполипопротеина не отмечено [23]. Весьма любопытным представляется и то, что характер изменений в стриатуме топически отличен при болезни Паркинсона и при БА с экстрапирамидными расстройствами: в первом случае патологические изменения наиболее выражены в каудальных отделах стриатума, во втором — в его ростральных отделах [27]. Однако само по себе отсутствие структурных изменений в этих областях не исключает наличия нигральной дисфункции, связанной с изменениями цитоскелета нейронов и синаптическими расстройствами [23].

Кроме того, нельзя исключить и того, что в ряде случаев причиной развития экстрапирамидной симптоматики является экстранигральный допаминергический дефект , в частности, в области мезокортикальных проводящих путей.

По данным позитронной эмиссионной томографии имеется корреляция между уровнем метаболизма допамина в стриатуме и степенью общего когнитивного дефекта, что свидетельствует о роли патологии допаминергических субкортикальных путей в генезе когнитивных нарушений у этой группы больных с БА [23]. Помимо этого, экстрацеллюлярное отложение амилоида в стриатуме может объяснить появление пирамидной симптоматики даже в случае отсутствия структурных изменений в черном веществе.

В последнее время все большее внимание исследователей привлекает деменция, связанная с тельцами Леви ДТЛ. Уже это отсутствие терминологического согласия отражает сложность и неоднозначность проблемы. Тельца Леви являются характерным признаком болезни Паркинсона, при этом заболевании они локализованы в субкортикальных структурах — черном веществе, голубом пятне, дорсальном ядре блуждающего нерва и базальном ядре Мейнерта.

При ДТЛ наибольшее количество телец Леви отмечается в коре височных и лобных долей, а также в базальных ганглиях, включая черное вещество, миндалевидное ядро, голубое пятно, гипоталамус и базальное ядро Мейнерта.

Хотя для обоих заболеваний характерно наличие симметричной акинетико—ригидной симптоматики и нехарактерно наличие тремора покоя, при БА экстрапирамидные расстройства, особенно паркинсонические нарушения ходьбы, как правило, возникают на более поздних стадиях заболевания.

Нередко при ДТЛ выявляется депрессия, гиперсомния, нарушения фазы быстрого сна, ортостатическая гипотензия, часты падения, а также недержание мочи. В отличие от БА при ДТЛ чаще выявляются нарушения обоняния, что связывают с поражением допаминергических путей [25]. Несмотря на то, что прогрессирующая деменция, начинающаяся с мнестических расстройств, характерна как для БА, так и для ДТЛ, паттерн когнитивных нарушений при этих заболеваниях также различен [16, 20].

Характерный для БА нейропсихологический дефект нарушения памяти, апраксия, агнозия часто имеется и при ДТЛ. Однако для ДТЛ также характерно возникновение зрительно—пространственных расстройств, нарушений исполнительных функций и внимания, а также беглости речи. Для дифференциальной диагностики ДТЛ и БА используются нейропсихологические тесты, направленные на исследование зрительных и зрительно—пространственных функций, в частности, тест с рисованием часов.

Следует заметить, что слабой стороной используемых для дифференциальной диагностики нейропсихологических тестов является то, что они не учитывают столь характерной для ДТЛ флуктуации симптомов. Наиболее важным дифференциально—диагностическим признаком, помогающим разграничить БА и ДТЛ, являются психотические расстройства. Для ДТЛ характерно возникновение уже на ранних стадиях заболевания зрительных галлюцинаций, а также флуктуации в выраженности психических расстройств.

Кроме того, при ДТЛ отмечаются и флуктуации в выраженности экстрапирамидных расстройств, что для БА не характерно. Определенное значение в дифференциальной диагностике этих двух состояний придается параклиническим методам исследования. Эти показатели предлагается использовать в качестве дифференциально—диагностических для разграничения БА и ДТЛ. Однако результаты работ, в которых проводилось определение уровня метаболитов дофамина в ЦСЖ у пациентов с БА с экстрапирамидными нарушениями, весьма противоречивы: по одним данным, этот уровень снижен, по другим — не изменен [27].

В отличие от БА для ДТЛ характерно нарушение постганглионарной симпатической кардиальной иннервации, что проявляется ортостатической гипотензией и падениями. Для выявления подобных изменений используется сцинтиграфия миокарда с физиологическим аналогом норадреналина мета—йодобензилгуанидином, меченным изотопом йода [39,42]. Однако к настоящему времени показано, что при ДТЛ атрофия височных долей, гиппокампа и миндалевидного ядра носит менее выраженный характер, чем при БА [9].

Частота встречаемости лейкоареоза и его выраженность при этих двух состояниях практически одинакова. По данным однофотонной эмиссионной компьютерной томографии при ДТЛ более значительна гипоперфузия теменных, затылочных и лобных отделов, менее значительна — височных отделов [22]. Следует заметить, что возникновение зрительных галлюцинаций при ДТЛ связывают с гипоперфузией затылочных отделов [15]. Несмотря на некоторые общие патоморфологические проявления, отличительной особенностью ДТЛ является значительное количество телец Леви, также могут быть выявлены сенильные бляшки и отложение b -амилоида, однако нейрофибриллярные клубочки встречаются редко.

За последние 30 лет в целой серии работ был показан характерный для БА нейротрансмиттерный дефект. Среди наиболее подверженных изменениям систем особо подчеркивается значимость поражения ацетилхолинергической системы [3—5,37]. Однако современные данные свидетельствуют о том, что помимо ацетилхолинергической системы, определенные изменения имеются и со стороны глутаматергической системы [2,12,19,32].

В своем обзоре A. В свою очередь, активация NMDA—рецепторов может увеличивать образование b -амилоида и тау—протеина [12]. Значительно менее исследованными остаются нейротрансмиттерные расстройства при ДТЛ. Предполагается, что в основе этого заболевания лежит патология нескольких нейротрансмиттерных систем.

Следует подчеркнуть, что холинергическая и глутаматергическая концепции деменции никоим образом не противоречат, а дополняют друг друга [12]. Таким образом, несмотря на то, что дегенеративные изменения при деменциях проявляются патологией нескольких нейротрансмиттерных систем, следует ожидать эффективности глутаматергических препаратов, действующих на постсинаптическом уровне.

Антагонист NMDA—рецепторов мемантин 1—амино—3,5—диметил—адамантан был зарегистрирован в Германии в г. С г. В экспериментальных исследованиях была показана способность мемантина предотвращать эксайтотоксическое повреждение нейронов, индуцированное глутаматом и NMDA [12,19,28,31,32]. Результаты исследований свидетельствуют о способности антагонистов NMDA—рецепторов уменьшать выраженность характерных для БА когнитивных расстройств, обусловленных ацетилхолинергическим дефектом [8, 13].

Мемантин показал свою эффективность при деменциях различного генеза [1,12,19,28,31,32,34,35,40]. Имеются экспериментальные данные, свидетельствующие о способности мемантина повышать высвобождение ацетилхолина в области синапса [7]. Через 1,5 месяца после начала приема препарата у больных с БА отмечалось достоверное улучшение ориентировки в месте и времени, памяти на слова и предложения, счета, реакции выбора, беглости речи, пациенты лучше выполняли пробу Шульте.

Также улучшилась оценка по шкале MMSE. Через 4 и 6 месяцев приема сохранялось достоверное снижение выраженности лобной дисфункции, улучшение выполнения реакции выбора и пробы Шульте. При дальнейшем приеме мемантина указанные показатели стабилизировались и достоверных отличий в зависимости от дальнейшей длительности приема не отмечалось.

При анализе отдельных составляющих этой шкалы оказалось, что достоверно улучшились такие показатели, как способность к счету, запоминание слов, а также зрительно—пространственные функции.

Ориентация в месте и времени, называние предметов, выполнение команд, а также выполнение графических проб на фоне лечения достоверно не изменялись. Однако у пациентов с ДТЛ уменьшилась выраженность лобной дисфункции, что проявлялось достоверным улучшением способности к обобщению, беглости речи, а также результатами выполнения простой и сложной реакции выбора.

В меньшей степени наблюдалась положительная динамика в мнестической сфере, при этом преимущественно улучшалась зрительная память, и в несколько меньшей степени — слухо—речевая память. Побочные явления в виде головокружения, пошатывания при ходьбе в первую неделю приема наблюдались у 3 пациентов с БА и у 2 пациентов с ДТЛ. Указанные побочные эффекты не требовали уменьшения дозы мемантина или назначения других лекарственных препаратов, прошли самостоятельно через 10 дней после начала приема и не повторялись с увеличением дозы препарата.

Эти данные согласуются с данными литературы. Так, ряд авторов [14,29,32,35] отмечают, что лишь в единичных случаях на фоне приема мемантина отмечается некоторая тревожность, двигательное беспокойство, нарушение сна и головокружение. Таким образом, мемантин оказывает положительный эффект в отношении когнитивных функций при БА и ДТЛ с некоторыми особенностями при каждой из них.

В то время как положительный эффект при БА проявляется в таких сферах, как ориентация и модально—неспецифические нарушения памяти, при ДТЛ в основном отмечалась положительная динамика функций 3—го блока организации психической деятельности по А. Лурия — способности к обобщению полученного материала, выстраиванию программы и контролю. Андросова Л. Акатинол мемантин при болезни Альцгеймера: клинико—иммунологические корреляции.

Дамулин И. Болезнь Альцгеймера и сосудистая деменция. Под ред. Яхно Н. Актуальные вопросы нейрогериатрии. Яхно, И. Болезнь Альцгеймера: патогенез, клиника, лечение. Ala T. Arvanov V. Pre— and post—synaptic actions of memantine at cholinergic central synapse of achatina fulica.

Bachurin S. Neuroprotective and cognition—enhancing properties of MK— flexible analogs. Structure—activity relationships. Barber R.

Ваш IP-адрес заблокирован.

Деменция с тельцами Леви — это прогрессирующее неврологическое заболевание, обусловленное дегенеративными процессами в нервной системе, при которых внутри нервных клеток образуются не свойственные им включения. Клиническая картина характеризуется сочетанием четырех патологических компонентов:. Диагноз устанавливается с учетом клиники, результатов обследования при установлении неврологического и нейропсихического статусов. К дополнительным методам диагностики относят — магнитно-резонансная томография и ПЭТ мозга.

Деменция с тельцами Леви и деменция при болезни Паркинсона

Клиническая офтальмология. Медицинское обозрение. Одной из причин столь широкого разброса приводимых в литературе цифр являются различия в клинической характеристике больных, которые включались в исследования, проводимые разными авторами. Причиной могут быть и отличия в методике оценки экстрапирамидных симптомов различными авторами [24]. Но что отмечается всеми единодушно — при более тяжелой БА экстрапирамидные расстройства встречаются достоверно чаще. Наличие экстрапирамидных нарушений у пациентов с БА является неблагоприятным прогностическим фактором. Результаты эпидемиологических исследований свидетельствуют о характерном для этой категории больных более быстром прогрессировании когнитивного дефекта, более значительной инвалидизации и меньшей продолжительности жизни, чем у пациентов с БА без экстрапирамидных расстройств [27].

Деменция с тельцами Леви

Деменция с тельцами Леви англ. Dementia with Lewy bodies , сокращенно DLB : предположительно является второй после болезни Альцгеймера по частоте среди нейродегенеративных деменций. Деменция с тельцами Леви ДТЛ это деменция, клинически определяющаяся синдромом паркинсонизма и возникновением прогрессирующего когнитивного расстройства уже в течение первого года заболевания. Характерны рецидивирующие визуальные галлюцинации и выраженные колебания внимания и интеллекта в течение дня. Заболевание названо в честь немецкого невролога Фридриха Леви — , описавшего тельца Леви в году [4]. В одной из глав его книги о болезни Паркинсона [5] он впервые описал тельца, названные его именем в году. Работая в одной из берлинских клиник, он обнаружил эти изменения в базальном и в дорсальном ядре вагуса у пациентов с болезнью Паркинсона [6]. Клинически определяются синдромом паркинсонизма и прогрессирующее когнитивное расстройство без особенного нарушения памяти. Когнитивные нарушения проявляются прежде всего в прогрессирующем ограничении визуально-пространственного восприятия и внимания.

Разрыв в появлении когнитивных и двигательных нарушений должен быть меньше года.

Болезнь Альцгеймера и деменция с тельцами Леви: некоторые аспекты клиники, диагностики и лечения

.

.

.

ВИДЕО ПО ТЕМЕ: Лечение деменции - невропатолог Игорь Тендит. Здоровый интерес. Выпуск 258

Комментариев: 1

  1. Нет комментариев.