Мкб 10 болезнь гиршпрунга

Оглавление Список сокращений Термины и определения 1. Краткая информация 2. Диагностика 3. Лечение 4.

Дорогие читатели! Наши статьи рассказывают о типовых способах решения проблем со здоровьем, но каждый случай носит уникальный характер.

Если вы хотите узнать, как решить именно Вашу проблему - начните с программы похудания. Это быстро, недорого и очень эффективно!


Узнать детали

Болезнь Гиршпрунга

Количество воды, необходимое для очищения кишечника у детей разного возраста 4. После сифонной клизмы через суженную зону необходимо вводить газоотводную трубку на часа для полной эвакуации жидкости из расширенной кишки.

Внутрь необходимо назначать растительное масло подсолнечное, персиковое, оливковое , которое детям грудного возраста дают по 1 чайной ложке, дошкольного - по 1 десертной, школьного - по 1 столовой ложке 3 раза в день. Версия для печати Скачать или отправить файл. Утверждено на Экспертной комиссии. Болезнь Гиршпрунга — врождённый порок развития толстой кишки характеризующийся отсутствием ганглионарных клеток в интрамуральных нервных сплетениях кишечной стенки части или всей толстой кишки, что ведёт к её функциональной обструкции [1].

Пользователи протокола: детские хирурги стационаров и поликлиник. Мобильное приложение "MedElement". Клиническая классификация [2,3]. Перечень диагностических мероприятий до плановой госпитализации. Перечень диагностических мероприятий в стационаре Основные:. Жалобы и анамнез. Основной жалобой у детей с болезнью Гиршпрунга является отсутствие самостоятельного стула хронический запор. При любой форме болезни Гиршпрунга с возрастом запор прогрессирует. Особо отчетливо это проявляется при введении прикорма или искусственного вскармливания.

Постоянным симптомом болезни Гиршпрунга является метеоризм. По мере хронической задержки кала и газов отмечается расширение сигмовидной, а затем и вышележащих отделов ободочной кишки. Чем старше ребенок и чем хуже уход за ним, тем раньше и отчетливее нарастают явления хронической каловой интоксикации. Это проявляется нарушением общего состояния, отставанием в физическом развитии. У больных развивается гипотрофия, анемия. Иногда в результате дисбактериоза в слизистой толстой кишки возникают воспалительные изменения, изъязвления.

Это приводит к появлению парадоксального поноса. Частота отдельных симптомов при БГ по А. Ленюшкину [2,3]. Клинические симптомы. I группа — ранние симптомы. Увеличение окружности живота.

II группа — поздние симптомы. Деформация грудной клетки. Каловые камни. III группа — симптомы осложнений. Боли в животе. Пародоксальный понос. При сборе анамнеза у родителей ребёнка следует выяснить следующие данные:. Физикальное обследование. С учетом данных жалоб, анамнеза болезни, жизни и общего осмотра больного проводится оценка общего состояния больного, осмотр и пальпация живота.

Также проводится подробный визуальный осмотр аноректальной области, что позволяет выявить тонус сфинктера, а также пальцевое прямокишечное исследование — необходимое дополнение к визуальному осмотру аноректальной области, которое является первым из специальных методов обследования, во время которого оценивается состояние ампулы прямой кишки и тонус сфинктера.

При БГ обнаруживают пустую ампулу прямой кишки даже при длительной задержке стула и лишь иногда выявляют каловый камень небольших размеров, проскользнувший через суженную зону. Тонус сфинктера, особенно внутреннего, повышен, и чем длиннее аганглионарная зона, тем отчетливее проявляется этот признак.

Лабораторные исследования. В ОАК — возможна анемия в зависимости от стадии заболевания, в случае осложненной декомпенсированной — воспалительные изменения лейкоцитоз, ускоренная СОЭ, токсическая зернистость нейтрофилов.

Инструментальные исследования. Рентгенологическое исследование ирригография — основной метод диагностики заболевания. Достоверными рентгенологическим признаками являются суженая зона по ходу толстой кишки и супрастенотическое расширение вышележащих ее отделов, в которых нередко обнаруживается отсутствие гаустрации и сглаженность контуров. Снимки выполняются в 2 проекциях - прямой и боковой — в начале заполнения, при заполненном контрастом кишечнике и после его опорожнения.

Объективным методом диагностики БГ является ректальная биопсия стенки толстой кишки по Свенсону. Наличие нервных ганглиев в подслизистом и мышечном слоях терминального отдела прямой кишки указывает на отсутствие болезни Гиршпрунга.

После проведения биопсии эти образцы подлежат нейрогистохимическому исследованию — активность ацетилхолинестеразы АХЭ , в зоне аганглиоза бывает повышена в раза. Показания для консультации специалистов:. Дифференциальный диагноз. Дифференциальная диагностика болезни Гиршпрунга проводится с аноректальными пороками развития и некоторыми заболеваниями, сопровождающимися хроническими запорами, мекониевой пробкой, стенозом терминального отдела подвздошной кишки, динамической кишечной непроходимостью, мегаколоном, привычными запорами, эндокринопатиями, гиповитаминозом В1.

При изменении диеты периодически возникает самостоятельный стул, чего никогда не бывает у детей старше 1 года, страдающих болезнью Гиршпрунга. При пальцевом ректальном исследовании выявляют широкую ампулу прямой кишки, заполненную калом. Нередко запоры сопровождаются энкопрезом.

В ряде случаев применяют ректороманоскопию. В период новорождённости клинически нейроанальная интестинальная дисплазия проявляется симптомами функциональной непроходимости.

Цель лечения: Радикальное иссечение аганглионарной зоны толстого кишечника с низведением ободочной кишки и формированием колоанального анастомоза. Тактика лечения. Немедикаментозное лечение. Немедикаментозное лечение БГ является непосредственной подготовкой к ирригографии и к радикальной операции.

В этом плане ведущее место занимают различные виды клизм обычная очистительная, гипертоническая, сифонная. Использование нагретой воды недопустимо, так как при плохом опорожнении кишечника размытые каловые массы начинают быстро всасываться, развиваются интоксикация и отек мозга, которые могут привести к резкому ухудшению состояния и даже летальному исходу.

Объем жидкости для сифонной клизмы зависит от возраста ребенка. Ленюшкину, г. Виды клизм. Возраст ребенка Количество жидкости для очистительной клизмы, мл Количество жидкости для сифонной клизмы, мл 1 - 2 месяца 30 - 40 - 2 - 4 месяца 60 - 6 - 9 месяцев - - 9 месяцев - 2 - 5 лет — 6 лет - — Медикаментозное лечение.

Пипекурония бромид 4 мг. Цефуроксим — гр. Ванкомицин мг. Каспофунгин 50 мг. Карбамазепин мг. Карнитина оротат. Ацетилцистеин 0,1 г. Панкреатин 10 ЕД. Смектит диоктаэдрический 3 г. Хилак форте мл. Лиофилизированные бактерии живые. Хирургическое вмешательство. Возможны три варианта лечебной тактики:. Оптимальным для радикальной операции сроком следует считать возраст 1, года, если диагноз установлен в грудном возрасте.

При более поздней диагностике ориентируются на общее состояние ребенка, данные лабораторных анализов. Радикальное лечение болезни Гиршпрунга только хирургическое. Нередко перед радикальной операцией производят временную колостомию.

Колостомия 1,2,5. Обладает рядом преимуществ перед различного рода клизмами и часто применяется как первый этап хирургического лечения:. Во-первых, при этом сразу устраняется кишечная обструкция, что особенно важно, снижается риск развития энтероколита, который крайне неблагоприятно влияет на результаты лечения с БГ.

Во-вторых, вторично расширенная, но исходно неизмененная кишка, уменьшается в размерах, и, соответственно, снижается разница диаметров приводящего сегмента и зоны аганглиоза, что обеспечивает наилучшие условия при проведении реконструктивной операции. В-третьих, улучшается состояние питания ребенка. В-четвертых, что очень немаловажно, дает возможность провести гистологическое исследование суженного участка дистальных отделов и подвести морфологическое обоснование диагноза БГ. Показаниями к предварительному наложению кишечной стомы являются :.

Длительное отключение толстой кишки в функциональном отношении очень невыгодно, поэтому предпочтительнее концевая колостома, чем илеостома, при которой на брюшную стенку выводят переходную зону в связи с чем впоследствии не возникает проблем в определении границ резекции.

В целях профилактики послеоперационного энтероколита необходима деконтаминация кишечника с учетом посева кала и определения чувствительности к антибиотикам. Для формирования здоровой микрофлоры кишечника необходимо назначение пробиотиков. Радикальные операции [1,2,3,4,5,6,7,8,11]. Операция Свенсона-Хиатта. Принцип операции Свенсона—Хиатта состоит в мобилизации резецируемого отдела толстой кишки в дистальном направлении, не доходя спереди см до анального отверстия.

По заднебоковым отделам прямую кишку выделяют несколько больше на 1, см не доходя до кожной части ануса. Затем внебрюшинно накладывают косой анастомоз путем двухэтапой инвагинации мобилизованной части кишки через анальное отверстие - при этом производят внебрюшинную резекцию аганглионарного сегмента и расширенного участка толстой кишки.

МКБ-10: Q43.1 — Болезнь Гиршпрунга

Чем протяжённее зона аганглиоза и чем выше она расположена, тем острее и ярче проявляются симптомы заболевания. Впервые заболевание было описано в году датским педиатром Гаральдом Гиршпрунгом англ. Harald Hirschsprung у двух мальчиков, которые умерли от хронических запоров [1]. В основе заболевания лежит нарушение иннервации толстой кишки, нижних её отделов, приводящее к снижению вплоть до отсутствия перистальтики аганглионарного сегмента.

Код МКБ: Q43.1

Количество воды, необходимое для очищения кишечника у детей разного возраста 4. После сифонной клизмы через суженную зону необходимо вводить газоотводную трубку на часа для полной эвакуации жидкости из расширенной кишки. Внутрь необходимо назначать растительное масло подсолнечное, персиковое, оливковое , которое детям грудного возраста дают по 1 чайной ложке, дошкольного - по 1 десертной, школьного - по 1 столовой ложке 3 раза в день. Версия для печати Скачать или отправить файл. Утверждено на Экспертной комиссии.

Болезнь Гиршпрунга у детей

Болезнь Гиршпрунга характеризуется врожденным отсутствием интрамуральных нервных сплетений Ауэрбаха и Мейсснера в прямой и толстой кишке различной протяженности. Болезнь Гиршпрунга является дефектом развития нервного гребешка, характеризуется отсутствием аганглиозом нейроганглиозных клеток клетки Каджала в терминальном отделе кишечника. Пораженный сегмент кишечника пребывает в состоянии тонического сокращения, в результате чего развивается функциональная кишечная непроходимость. В патогенезе болезни Гиршпрунга играют роль генетические факторы и факторы окружающей среды. В большинстве случаев заболевание проявляется почти сразу после рождения симптомами кишечной непроходимости толстого кишечника - нарушение пассажа мекония в первые 48 часов после рождения, болями в животе, запорои, прогрессирующим вздутием живота, рвотой и иногда поносом. В редких случаях патология проявляется позже сильными запорами и снижением прибавки массы тела. Болезнь Гиршпрунга может также сопровождаться нейросенсорной тугоухостью неврологический синдром Вааденбурга-Шаха , аномалиями конечностей синдром Барде-Бидля , умственной отсталостью синдром Моуат-Вильсона , центральной альвеолярной гиповентиляцией синдром Хаддада или медуллярной карциномой щитовидной железы синдром множественной эндокринной неоплазии типа 2В или с хромосомными аномалиями, в основном при синдроме Дауна. У новорожденных заболевание проявляется в первые сутки жизни не отходит меконий или на первой неделе жизни рвота желчью. Позднее наблюдаются стойкие запоры. Пальцевое ректальное исследование.

.

ПОСМОТРИТЕ ВИДЕО ПО ТЕМЕ: Есения Яковлева, 27 дней, болезнь Гиршпрунга – врожденный порок развития кишечника

Другие врожденные аномалии [пороки развития] кишечника

.

.

.

ВИДЕО ПО ТЕМЕ: Врожденные заболевания толстой кишки: Болезнь Гиршпрунга. Советы родителям - Союз педиатров России

Комментариев: 4

  1. nataliya.tviritina.68:

    Внимание! Томатный сок НЕОБХОДИМО ПИТЬ тем, у кого недостаток калия( гипокалиемия), он ЗАНЧИТЕЛЬНО улучшает работу сердца. Проверено на себе.

  2. nmoskovkina69:

    Круто! Сколько полезностей! А я искала держатель телефона на руку. Спасибо!

  3. pearl-07:

    К стати, перестала “жадничать” на всю молочку (уж очень любила во всех видах).

  4. Tsigankova1978:

    aksig, у вас завышена самооценка, один-два случая приняли за желаемое.